大动脉炎王天2017观点

> 大动脉炎很容易漏诊,还非常难治,这一点,相信诊治过大动脉炎的医生都认同。近些年,在我的临床工作中,有较多的大动脉炎患者前来就诊。因此,工作的需要使我开始关注这种我以前比较陌生的疾病。

王天

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首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科主任医师

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“痛”和“窄”是动脉血管本身的临床表现

无论是患者还是医生,大动脉炎都是不易被感受到和不易被诊断的,主要原因是大动脉炎的症状和体征太少了!即使有,也往往不特异,容易被患者和医生忽略。大动脉炎常有一些非特异的临床表现,如发热、乏力、全身不适,甚至有的患者干脆就没有任何症状,因为某个偶然因素或因检查甲状腺时偶尔发现颈动脉异常,进而发现大动脉炎。所以,抓住疾病的特点,从有限的症状和体征中发现线索,进而确诊疾病,而不漏诊或误诊,是临床医生诊断大动脉炎的关键。

大动脉炎的影像学检查首选血管超声

血管超声(VUS)检查应该是大动脉炎影像学检查的首选。原因很简单,无创、价廉、无辐射,患者容易接受,医院开展的门槛也低。VUS的优点很多,除上述外,还可以探查血管的形态改变,如狭窄、闭塞等;可以探查血管壁的炎症改变,如管壁增厚、水肿等;可以探查血流的改变,如流速增快,这很可能是血管狭窄的早期表现。规范的、成系列的、可前后对比的VUS报告会给临床医生判断患者的病变范围、血管损伤程度、疾病活动性及疗效评价提供充分的依据。

诱导大动脉炎缓解的首选药物当属糖皮质激素

糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)用于大动脉炎的治疗至少有半个世纪了。一般来说,大多数患者在服用糖皮质激素1~2 周后病情开始好转。但是,这个治疗方法从来没有人通过随机、双盲、安慰剂对照的RCT研究进行验证,国内外的风湿科医生却对此坚信不疑,可能是临床疗效非常显著的原因吧。 2009 年,EULAR推出了大血管炎的治疗推荐。其中,建议在诱导缓解阶段尽早使用大剂量糖皮质激素。推荐的起始剂量为泼尼松1mg/(kg·d),在保持病情缓解的情况下逐步减少激素剂量,一般在3个月的时候激素减至10~15mg/d。应用激素的同时要注意预防“糖皮质激素诱导的骨质疏松(glucocorticosteroid induced osteoprosis,GIOP)”。有的患者在激素减量期间出现疾病复发,这时候就要加用缓解病情的慢作用抗风湿药(disease modifying antirheumatic drugs,DMARDs)以辅助激素减量。

大动脉炎的治疗生物制剂是新秀

自从生物制剂用于类风湿关节炎的治疗并获得了巨大成功以来,这种崭新的治疗药物受到了风湿科医生的极大关注,他们纷纷将这类神奇的药物试用于其他风湿病,其中就包括大动脉炎。 目前风湿病临床上使用的生物制剂大致分成细胞因子相关制剂和细胞表面功能分子相关制剂两部分。细胞因子相关制剂主要是促炎性细胞因子的拮抗剂或者某些细胞因子本身。促炎性细胞因子的拮抗剂根据作用靶点和自身结构特点可分成细胞因子的单克隆抗体(monoclonal antibody,以下简称“单抗”)、细胞因子受体的单抗和细胞因子的抗体-受体融合蛋白。在促炎性细胞因子中,TNF-α、IL-6和IL-1在多种风湿病的发病机制中发挥重要作用,故这三种促炎性细胞因子的拮抗剂应用较为广泛。用于风湿病治疗的细胞因子药物有IFN-α。细胞表面功能分子相关制剂包括了针对B细胞的CD20单抗、针对抗原递呈第二信号分子B7的单抗、针对B细胞活化分子的Blys的单抗等。

并发症是影响大动脉炎患者预后的最重要因素

众所周知,许多风湿性疾病并不直接危及患者生命,能够危及生命的往往是疾病引起的并发症,例如ANCA相关性血管炎引起的肾功能衰竭。那么,大动脉炎有哪些需要注意的并发症呢? (1)高血压是大动脉炎最常见、最重要的并发症。 (2)心功能衰竭是大动脉炎最常见的致死原因。 (3)脑卒中是大动脉炎第二位的致死或致残原因。 (4)肾功能衰竭是大动脉炎重要的并发症。 (5)冠状动脉受累是大动脉炎危险的并发症。 (6)肺动脉高压是大动脉炎棘手的并发症。

转载自中国医学临床百家微信公众号
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