Cushing病术后复发的病因探讨及治疗
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患者男，41岁，因“多饮、多尿4年，血糖失控3月”入院。糖尿病病史4年，无糖尿病家族史，首次确时采用胰岛素强化治疗，血糖控制好之后改用阿卡波糖50 mg tig控制血糖，血糖控制良好，2014年1月查HbA1C 5.8%，但近3月血糖失控，空腹血糖9～12 mmol/L，餐后血糖15～25 mmol/L。入院查：BP 142/88 mmHg，BMI 23.4 kg/m2 ，面部饱满，可见痤疮，HbA1C 8.1%，ALT 147 U/L，AST 43 U/L，GGTP 90 U/L，乙肝两对半：“小三阳”，T3 0.74 nmol/l，T4 2.92 nmol/l，FT3 3.0 pmol/L，FT4 0.60 pmol/L，TSH 0.07 mIU/L，TRAb 2.92 U/L，A-TPO 42.72 U/L，甲状腺彩超：甲状腺左叶混合性结节（7 mm×4 mm)，睾酮T1.29 pg/ml (2.9～9.95)，促卵泡生成素FSH 0.03 U/L(1.4～18.1)，生长激素1.096 ng/ml，24小时尿钾 93.25 mmol\（25～100），血醛固酮20.87 ng/dl（5.95～17.39），24小时尿皮质醇＞5628.044 nmol/L，血皮质醇＞1655.31(nmol/L)，ACTH(pg/ml)：0时129.9，8时36.26，16时3.37，垂体MR示：垂体瘤，大小约2.5 cm×2.0 cm×1.6 cm，双肾上腺未见异常。诊断为2型糖尿病，Cushing病（垂体瘤），继发性甲状腺功能减退症，继发性性腺功能减退症，继发性高血压，慢性活动性病毒性肝炎（乙型），甲状腺结节，双肾结石。给予胰岛素三短一长强化治疗后改为门冬胰岛素30早34 U，午12 U，晚14 U三餐前皮下注射，替米沙坦80 mg qd，氯化钾+枸橼酸钾共6 g/d，优甲乐25μg qd，护肝对症支持治疗等。血压、血糖、低钾控制后，转入神经外科手术治疗，术后患者血压、血糖、血钾恢复正常，停用胰岛素和降压药，继续用优甲乐25μg qd治疗，出院3周后血糖明显升高（9～22 mmol/L），给予门冬胰岛素30早20 U，晚10 U餐前皮下注射，4周后复查显示睾酮T 1.7 pg/ml，血皮质醇、血钾恢复到术前水平，垂体MR示：垂体术后改变，并没有垂体瘤复发的迹象。
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专家在线点评
患者开始时ACTH水平高，血皮质醇特别高，术后一段时间好转，后复发。异位ACTH诊断标准：垂体正常，分泌ACTH都在异位，而且异位多数为恶性。患者MR提示有垂体瘤，而且术后各项指标曾一度好转，不应考虑异位ACTH综合征。由于单纯的垂体瘤手术不能完全控制Cushing，术后经常会放疗。此患者瘤体很大，很难一次性切干净，术后几个月复发，症状重现，说明瘤体是活动性，因此建议神经外科会诊，如果不能进行二次手术，则应该放疗，无特别有效的药物控制。另外，库欣氏综合征使双侧肾上腺增生活跃，导致皮质醇分泌增多，如果二次手术和放疗都不能做时，可以考虑全切或大部分切除双侧肾上腺，以减少皮质醇的异常分泌。所以，需要复查患者的双侧肾上腺是否存在增生。由于患者垂体瘤很大，皮质醇很高，ACTH高，因此诊断Cushing病明确。2.患者曾经术后症状缓解，说明当时方案正确，而现在症状反复，说明垂体瘤没有切干净，下一步治疗应请神经外科会诊，是解决上位的垂体病变还是下位肾上腺病变。