骨髓增生异常综合征肖志坚2018观点

> 距“难治性贫血”概念的提出已有八十年了,但医学界对骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的了解尚不深入。我国在这方面起步更晚,1979 年郝玉书教授首次在国内...

肖志坚

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中国医学科学院北京协和医学院血液病医院内科主任医师

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距“难治性贫血”概念的提出已有八十年了,但医学界对骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的了解尚不深入。我国在这方面起步更晚,1979年郝玉书教授 首次在国内介绍了 MDS(当时称“白血病前期”),在杨崇礼教授和郝玉书教授的领衔下,我国在 20世纪 80年代开启了 MDS的相关研究。中国医学科学院血液病医院(血液学研 究所)率先在国内成立了第 1个“骨髓增生异常综合征诊疗中心”,并于 2008年由国际 MDS基金会授予“MDS卓越中心(MDS Center of Excellent)”称号。这本图书的编写结合文献和编者对 MDS的理解,突出了以下几个特点:其一,重点对我国血液科医师对 MDS理解存在的可能“误区”,如“dysplasia”的含义、“MDS是一种髓系肿瘤”同时又是“一种骨髓衰竭性疾病”等问题进行了阐释;其二,随着 2代测序技术在临床的应用,对 MDS的基因突变谱系的研究得出了解析,围绕基因突变作为单克隆造血分子标志,近年关于 MDS的诊断与分型有了长足的进步,但也提出了新的挑战,据此,对新近提出的“CHIP”“CCUS”等新概念,以及“MDS诊断标准”的更新、“WHO(2016)MDS诊断标准”“基因突变与 MDS预后”“基因突变与疗效预测”和“MDS分子靶向治疗临床试验”等进展作了悉数介绍;其三,关于治疗,强调了“规范”二字。由于本人知识有限,“观点”选择上也不可避免地局限于个人对 MDS的理解而带来的偏颇,文字表述也可能不尽准确瑧善,敬请读者斧正。 肖志坚

转载自中国医学临床百家微信公众号
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